nbio230
Tg-Alpha-beta Crystallin(Arg120Gly)

資源番号 nbio230
系統名 Tg-Alpha-beta Crystallin(Arg120Gly)
正式名称
略称・別名 HSPB5 R120G Tg
系統分類 mutant
バックグラウンド系統
由来 岩手医科大学 薬学部 薬剤治療学講座
疾患 デスミン心筋症
備考 α-βクリスタリン (CryAB, 別名HSPB5) の点変異タンパク質CryAB (R120G) を心筋細胞特異的に発現させたトランスジェニックマウス
樹立者 三部 篤
寄託者 三部 篤
分譲条件 提供承諾書が必要。
Animal Health Report
詳細

低分子ストレスタンパク質の一つであるα-βクリスタリン (CryAB, 別名HSPB5) の点変異タンパク質CryAB (R120G) を心筋細胞特異的に発現させたトランスジェニックマウスであり、デスミン心筋症のモデルマウスである(文献1)。ATP感受性カリウムチャネル (K (ATP) チャネル) 開口作用を持つ抗狭心症薬であるニコランジルが、本マウスのデスミン心筋症病態を軽減し、生存を延長させることが示されている(文献2)。

参考文献
Authors Title Journal Year PMID
Wang X, Osinska H, Klevitsky R, Gerdes AM, Nieman M, Lorenz J, Hewett T, and Robbins J. Expression of R120G-αB-crystallin causes aberrant desmin and αB-crystallin aggregation and cardiomyopathy in mice. Circ Res 89(1):84-91. 2001 11440982
Sanbe A, Marunouchi T, Yamauchi J, Tanonaka K, Nishigori H, and Tanoue A. Cardioprotective effect of nicorandil, a mitochondrial ATP-sensitive potassium channel opener, prolongs survival in HSPB5 R120G transgenic mice. PLoS One 6(4):e18922. 2011 21541347

保存情報

保存情報
資源種類 自家/他機関 遺伝子型 凍結方法 作出方法 分譲までの期間
生体 約2ヶ月

遺伝子情報

遺伝子情報
作出方法 transgenic
遺伝子名 crystallin, alpha B
遺伝子記号 Cryab
genotyping