nbio097
PGC-1α/E

資源番号 nbio097
系統名 PGC-1α/E
正式名称
略称・別名
系統分類 mutant
バックグラウンド系統
由来 (独)国立健康・栄養研究所 基礎栄養プログラム
疾患 生活習慣病, 筋萎縮 (ミトコンドリア筋症)
備考 骨格筋特異的にマウスPGC-1αを過剰発現するマウス(3ライン有り)
樹立者 三浦 進司 先生
寄託者 三浦 進司 先生
分譲条件 共同研究に限る。
Animal Health Report
詳細

骨格筋特異的にPGC-1PGC-1α(peroxisome proliferator-activated receptor γ coactivator-1α) を過剰発現させたトランスジェニックマウスである。マウスPGC-1α cDNA(2.4 kb)をヒトαアクチンプロモーター(?2000 bp)の制御下に発現している。このマウスでは骨格筋の赤筋化、ミトコンドリアの増加が認められ、週齢が増すと筋萎縮をおこす。3ラインある。PGC-1αは、核内受容体PPARγのコファクターで、ミトコンドリアの合成を促進することが知られている。

本マウスはミトコンドリア筋症の一種であるルフト病のモデルマウスと考えられている。

参考文献
Authors Title Journal Year PMID
Miura S, Kai Y, Ono M, and Ezaki O. Overexpression of peroxisome proliferator-activated receptor γ coactivator-1α down-regulates GLUT4 mRNA in skeletal muscles. J. Biol. Chem. 278(33):31385-90. 2003 12777397
Miura S, Tomitsuka E, Kamei Y, Yamazaki T, Kai Y, Tamura M, Kita K, Nishino I, and Ezaki O. Overexpression of peroxisome proliferator-activated receptor γ co-activator-1α leads to muscle atrophy with depletion of ATP. Am. J. Pathol. 169(4):1129-39. 2006 17003473

保存情報

保存情報
資源種類 自家/他機関 遺伝子型 凍結方法 作出方法 分譲までの期間
生体 約2ヶ月

遺伝子情報

遺伝子情報
作出方法 transgenic
遺伝子名 Peroxisome proliferator-activated receptor gamma, coactivator 1 alpha
遺伝子記号 Ppargc1a (PGC-1α)
genotyping