nbio004
ICGN

資源番号 nbio004
系統名 ICGN
正式名称
略称・別名 ICR-derived glomerulonephritisマウス
系統分類 inbred
バックグラウンド系統
由来 医薬基盤・健康・栄養研究所(国立予防衛生研究所)
疾患 ネフローゼ
備考 Yok:ICR mutant由来,tensin2にmutationあり
樹立者 小倉 淳郎 先生
寄託者
分譲条件 無条件。
Animal Health Report
詳細

ICGN系マウスは、ICR系マウス突然変異体由来の新規な病態モデル動物で、加齢とともに腎炎を発症し病態が進行する。2006年にtensin2が原因遺伝子であることが分かった(参考文献1および「原発性ネフローゼマウスマウスの解析」ページ参照)。

このマウスは病態の進行にともない様々な段階の糸球体病変(腎糸球体基底膜の肥厚、糸球体足突起消失やメサンギウム細胞の増殖をともなわないメサンギウム領域の拡張など)を呈するようになる(PMID:2806394、PMID:2523501、PMID:7830863、PMID:7604502、PMID:11014984)。さらに病態末期においては尿細管拡張、尿細管間質部病変も認められる。またタンパク尿、低タンパク血症、高脂血症、全身性浮腫および腎性貧血の症状も認められる。これまでの病理組織学的所見や臨床生化学的検査結果から、これまでになかったヒトにおける特発性腎炎症候群の有用な実験モデルとして貴重なものであると考えられており、この病態動物の発症機序を解明することはヒト特発性腎炎の病因解明に貢献することが期待される。

  • ICGNの写真


参考文献
Authors Title Journal Year PMID
Cho AR, Uchio-Yamada K, Torigai T, Miyamoto T, Miyoshi I, Matsuda J, Kurosawa T, Kon Y, Asano A, Sasaki N, and Agui T. Deficiency of the tensin2 gene in the ICGN mouse: an animal model for congenital nephrotic syndrome. Mamm. Genome 17(5):407-16. 2006 16688531
Ogura A, Asano T, Matsuda J, Noguchi Y, Yamamoto Y, Takano K, and Nakagawa M. Development of nephrotic ICGN mice ? the origin, reproductive ability, and incidence of glomerulonephritis. Exp. Anim. 38(4):349-352. 1989 2806394
Ogura A, Asano T, Matsuda J, Takano K, Nakagawa M, and Fukui M. Characteristics of mutant mice (ICGN) with spontaneous renal lesions: a new model for human nephrotic syndrome. Lab. Anim. 23(2):169-74. 1989 2523501
Ogura A, Asano T, Suzuki O, Yamamoto Y, Noguchi Y, Kawaguchi H, and Yamaguchi Y. Hereditary nephrotic syndrome with progression to renal failure in a mouse model (ICGN strain): clinical study. Nephron 68(2):239-44. 1994 7830863
Ogura A, Fujimura H, Asano T, Koura M, Naito I, and Kobayashi Y. Early ultrastructural glomerular alterations in neonatal nephrotic mice (ICGN strain). Vet. Pathol. 32(3):321-3. 1995 7604502
Uchio K, Manabe N, Tamura K, Miyamoto M, Yamaguchi M, Ogura A, Yamamoto Y, and Miyamoto H. Decreased matrix metalloproteinase activity in the kidneys of hereditary nephrotic mice (ICGN strain). Nephron 86(2):145-51. 2000 11014984

保存情報

保存情報
資源種類 自家/他機関 遺伝子型 凍結方法 作出方法 分譲までの期間
生体 約2ヶ月

遺伝子情報

遺伝子情報
作出方法 spontaneous mutation
遺伝子名 Tensin like C1 domain containing phosphatase
遺伝子記号 Tenc1 (Tensin 2)
genotyping