nbio061
ADAMTS13 KO
| 資源番号 | nbio061 | ||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 系統名 | ADAMTS13 KO | ||||||||||
| 正式名称 | 129+Ter/SvJcl-TgH(Adamts13) NCVC | ||||||||||
| 略称・別名 | |||||||||||
| 系統分類 | mutant | ||||||||||
| バックグラウンド系統 | |||||||||||
| 由来 | 国立循環器病研究センター研究所 病因部 | ||||||||||
| 疾患 | 血液凝固系異常 | ||||||||||
| 備考 | 血漿プロテアーゼADAMTS13のノックアウトマウス | ||||||||||
| 樹立者 | 宮田 敏行 先生 | ||||||||||
| 寄託者 | 宮田 敏行 先生 （現在の担当：小亀 浩市先生） | ||||||||||
| 分譲条件 | 提供承諾書が必要。 | ||||||||||
| Animal Health Report | |||||||||||
| 詳細 |
フォンビルブランド因子 (VWF) を特異的に切断する血漿プロテアーゼであるADAMTS13のノックアウトマウスである。ADAMTS13の機能と血小板減少症に関する研究に有用なモデルである。 ヒトでは、ADAMTS13活性の欠損は血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP) を引き起こすことが知られている。ノックアウトマウスでは、血漿中に超高分子量VWFマルチマーが存在するが、少なくとも通常飼育下ではTTP様の症状を示さない。また、ノックアウトマウスへのコラーゲンの静脈内投与によって顕著な血小板減少症を示すが、それだけではTTP発症に至らず、何らかの付加的要因が発症に関与する可能性が考えられている。 なお、本マウスの遺伝的背景は129+Ter/SvJclである。C57BL/6CrへのバッククロスによりB6コンジェニック系が作成されており、当バンクより分譲可能である（ADAMTS13 KO(C57BL/6Cr congenic)マウス, nbio074）。 |
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| 参考文献 |
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保存情報
| 資源種類 | 自家/他機関 | 遺伝子型 | 凍結方法 | 作出方法 | 分譲までの期間 |
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| 生体 | 約2ヶ月 |
遺伝子情報
| 作出方法 | knockout |
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| 遺伝子名 | A disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif, 13 |
| 遺伝子記号 | Adamts13 |
| genotyping | Genotyping PCR for Adamts13 KO mice in PDF format |