nbio062
NDRG1 KO

資源番号 nbio062
系統名 NDRG1 KO
正式名称 C57BL/6CrSlc-TgH(Ndrg1)114 NCVC
略称・別名
系統分類 mutant
バックグラウンド系統
由来 国立循環器病研究センター研究所 病因部
疾患 末梢神経変性
備考 小胞体ストレス応答遺伝子であるNDRG1遺伝子のノックアウトマウス
樹立者 宮田敏行先生
寄託者 宮田敏行先生 (現在の担当: 小亀浩市先生)
分譲条件 提供承諾書が必要。
Animal Health Report
詳細

小胞体ストレス応答遺伝子であるNDRG1遺伝子のノックアウトマウスであり、遺伝性末梢神経変性疾患のCharcot-Marie-Tooth病4D型の疾患モデル動物である。 ノックアウトマウスは生後3か月頃から後肢に運動機能障害が見られ、坐骨神経の病理組織学的解析では脱ミエリン化を伴う神経変性が認められる。NDRG1タンパク質はシュワン細胞に強発現していることから、ノックアウトマウスではシュワン細胞の機能低下による脱髄が起こり、運動機能が低下するものと考えられている。なお、ノックアウトマウスは雌雄ともに繁殖は可能であるが繁殖効率が悪く、ホモマウス誕生の比率が若干低い。

参考文献
Authors Title Journal Year PMID
Okuda T, Higashi Y, Kokame K, Tanaka C, Kondoh H, and Miyata T. Ndrg1-deficient mice exhibit a progressive demyelinating disorder of peripheral nerves. Mol. Cell. Biol. 24(9):3949-56. 2004 15082788

保存情報

保存情報
資源種類 自家/他機関 遺伝子型 凍結方法 作出方法 分譲までの期間
生体 約2ヶ月

遺伝子情報

遺伝子情報
作出方法 knockout
遺伝子名 N-myc downstream regulated 1
遺伝子記号 Ndrg1
genotyping Genotyping PCR for NDRG1 KO mice in PDF format