nbio134
ADAMTS13L/L
| 資源番号 | nbio134 | |||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 系統名 | ADAMTS13L/L | |||||||||||||||
| 正式名称 | C57BL/6CrSlc-Adamts13L/LNCVC | |||||||||||||||
| 略称・別名 | ||||||||||||||||
| 系統分類 | congenic | |||||||||||||||
| バックグラウンド系統 | ||||||||||||||||
| 由来 | 国立循環器病研究センター研究所 病因部 | |||||||||||||||
| 疾患 | 血液疾患 | |||||||||||||||
| 備考 | 129/Sv系統のAdamts13遺伝子（全長型ADAMTS13）を戻し交配によりC57BL/6に導入した系統 | |||||||||||||||
| 樹立者 | 宮田 敏行 先生 | |||||||||||||||
| 寄託者 | 宮田 敏行 先生 （現在の担当：小亀 浩市先生） | |||||||||||||||
| 分譲条件 | 提供承諾書が必要。 | |||||||||||||||
| Animal Health Report | ||||||||||||||||
| 詳細 |
ADAMTS13L/Lマウスは129/Sv系統のAdamts13遺伝子を戻し交配によりC57BL/6に導入した系統である。全長型ADAMTS13 (ADAMTS13L) を発現する（野生型C57BL/6ではAdamts13遺伝子内へのレトロトランスポゾン挿入によりC末端ドメイン欠損ADAMTS13 (ADAMTS13S) が発現している）。 なおADAMTS13はフォンビルブランド因子 (VWF) を特異的に切断する血漿プロテアーゼであり、ヒトではADAMTS13活性の欠損は血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP) を引き起こすことが知られている。 また、C57BL/6系統のAdamts13遺伝子を戻し交配により129/Svに導入した系統（ADAMTS13S/S, nbio135, C末端ドメイン欠損ADAMTS13 (ADAMTS13S) を発現する）も利用可能である。 |
|||||||||||||||
| 参考文献 |
|
保存情報
| 資源種類 | 自家/他機関 | 遺伝子型 | 凍結方法 | 作出方法 | 分譲までの期間 |
|---|---|---|---|---|---|
| 生体 | 約2ヶ月 |
遺伝子情報
| 作出方法 | |
|---|---|
| 遺伝子名 | A disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif, 13 |
| 遺伝子記号 | Adamts13 |
| genotyping |