nbio135
ADAMTS13S/S
| 資源番号 | nbio135 | |||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 系統名 | ADAMTS13S/S | |||||||||||||||
| 正式名称 | 129+Ter/SvJcl-Adamts13S/SNCVC | |||||||||||||||
| 略称・別名 | ||||||||||||||||
| 系統分類 | congenic | |||||||||||||||
| バックグラウンド系統 | ||||||||||||||||
| 由来 | 国立循環器病研究センター研究所 病因部 | |||||||||||||||
| 疾患 | 血液疾患 | |||||||||||||||
| 備考 | C57BL/6系統のAdamts13遺伝子（C末端ドメイン欠損ADAMTS13）を戻し交配により129/Svに導入した系統 | |||||||||||||||
| 樹立者 | 宮田 敏行 先生 | |||||||||||||||
| 寄託者 | 宮田 敏行 先生 （現在の担当：小亀 浩市先生） | |||||||||||||||
| 分譲条件 | 提供承諾書が必要。 | |||||||||||||||
| Animal Health Report | ||||||||||||||||
| 詳細 |
ADAMTS13S/SマウスはC57BL/6系統のAdamts13遺伝子を戻し交配により129/Svに導入した系統である。Adamts13遺伝子内へのレトロトランスポゾン挿入によりC末端ドメイン欠損ADAMTS13 (ADAMTS13S) を発現する（野生型129/Svでは全長型ADAMTS13 (ADAMTS13L) が発現している）。 ADAMTS13S/Sマウスは、コラーゲン投与による実験的な血小板減少症の程度がADAMTS13ノックアウトマウス（nbio061,nbio074）ほどではないが、全長型ADAMTS13Lをもつマウス（野生型129/Svマウス）に比べ顕著であることから、ADAMTS13のC末端ドメイン欠損はマウスに潜在的な血栓症リスクをもたらすものと考えられている。 なおADAMTS13はフォンビルブランド因子 (VWF) を特異的に切断する血漿プロテアーゼであり、ヒトではADAMTS13活性の欠損は血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP) を引き起こすことが知られている。 また、129/Sv系統のAdamts13遺伝子を戻し交配によりC57BL/6に導入した系統（ADAMTS13L/L, nbio134, 全長型ADAMTS13 (ADAMTS13L) を発現する）も利用可能である。 |
|||||||||||||||
| 参考文献 |
|
保存情報
| 資源種類 | 自家/他機関 | 遺伝子型 | 凍結方法 | 作出方法 | 分譲までの期間 |
|---|---|---|---|---|---|
| 生体 | 約2ヶ月 |
遺伝子情報
| 作出方法 | |
|---|---|
| 遺伝子名 | A disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif, 13 |
| 遺伝子記号 | Adamts13 |
| genotyping |